Вілате 1000 МЕ 100 МЕ, порошок

ИНСТРУКЦИЯ по медицинскому применению лекарственного средства ВИЛАТЕ 500 МО ВИЛАТЕ 1000 МО

действующие вещества: фактор свертывания крови VIII, фактор Виллебранда; 1 флакон содержит 500 или 1000 МО фактора свертывания крови VIII и 500 МО или 1000 МО фактора Виллебранда; содержание общего белка ≤ 7,5 мг (500 МО) или ≤ 15 мг (1000 МО); вспомогательные вещества: глицин, сахароза, натрия хлорид, натрия цитрат, кальция хлорид. Растворитель: вода для инъекций с 0,1% полисорбатом 80.

Порошок и растворитель для раствора для инъекций. Основные физико-химические свойства: Порошок: порошок или хрупкая масса белого или бледно-желтого цвета. Растворитель: прозрачная бесцветная жидкость без запаха. Без видимых частиц.

Антигеморрагические препараты. Факторы свертывания крови. Фактор Виллебранда и фактор коагуляции VIII в комбинации. Код АТХ B02B D06.

Болезнь Виллебранда (VWD) Фактор Виллебранда (из концентрата) является нормальной составляющей плазмы крови человека и действует так же, как эндогенный фактор Виллебранда. Введение фактора Виллебранда позволяет корректировать гемостатические нарушения, проявляющиеся у пациентов с дефицитом фактора Виллебранда, на двух уровнях: - фактор Виллебранда восстанавливает адгезию тромбоцитов к сосудистому субэндотелию в месте повреждения сосуда (поскольку он связывается как с сосудистым субэндотелием, так и с мембраной тромбоцита), обеспечивая первичный гемостаз, что подтверждается сокращением времени кровотечения. Такое воздействие происходит немедленно и, как известно, значительно зависит от уровня полимеризации белка; - фактор Виллебранда вызывает отсроченную коррекцию дефицита, связанного с фактором VIII. При внутривенном введении фактор Виллебранда связывает эндогенный фактор VIII (который обычно вырабатывается у пациента) и, стабилизируя этот фактор, препятствует его быстрому разрушению. Поэтому введение чистого фактора Виллебранда (препарат фактора Виллебранда с низким уровнем фактора VIII) восстанавливает уровень фактора VIII:C до нормального как вторичный эффект после первой инфузии. Введение препарата фактора Виллебранда, содержащего фактор VIII, восстанавливает уровень фактора VIII:C до нормального сразу же после первой инфузии. Помимо своей роли защитного белка фактора VIII, фактор Виллебранда является посредником адгезии тромбоцитов к местам повреждения сосудов и играет свою роль в агрегации тромбоцитов. Гемофилия А Комплекс фактора VIII/фактора Виллебранда состоит из двух молекул (фактора VIII и фактора Виллебранда) с различными физиологическими функциями. При введении пациенту с гемофилией фактор VIII связывается с фактором Виллебранда в кровотоке больного. Активированный фактор VIII (фактор VIIIa) действует как кофактор активированного фактора IX (фактор IXa), ускоряя превращение фактора X в активированный фактор X (фактор Xa). Фактор Xa превращает протромбин в тромбин. Далее тромбин превращает фибриноген в фибрин, и может образоваться тромб. Гемофилия А является наследственным, связанным с полом нарушением свертывания крови вследствие сниженных уровней фактора VIII:C (коагулянтной активности фактора), что приводит к сильному кровотечению в суставы, мышцы или внутренние органы внезапно или в результате случайной или хирургической травмы. Благодаря заместительной терапии уровни фактора VIII в плазме крови повышаются, тем самым способствуя временной коррекции дефицита фактора и коррекции склонности к кровотечениям. Следует отметить, что нельзя сравнивать среднегодовую частоту кровотечений (ABR/СЧК), наблюдавшуюся в различных клинических исследованиях и при применении различных концентратов фактора. Помимо своей роли защитного белка фактора VIII, фактор Виллебранда является посредником адгезии тромбоцитов к местам повреждения сосудов и играет свою роль в агрегации тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда (VWD) Фактор Виллебранда (из концентрата) является обычной составляющей плазмы крови человека и действует как эндогенный фактор Виллебранда. Таблица 1 Результаты мета-анализа трех фармакокинетических исследований с участием 24 пациентов со всеми типами VWD. Параметр Все типы VWD VWD типа 1 VWD типа 2 VWD типа 3 N Ср. знач. SD Мин ∙ Макс ∙ N Ср. знач. SD Мин ∙ Макс ∙ N Ср. знач. SD Мин ∙ Макс ∙ N Ср. знач. SD Мин ∙ Макс ∙ Восстановление (%/МЕ/кг) 24 1,56 0,48 0,90 2,93 2 1,19 0,07 1,14 1,24 5 1,83 0,86 0,98 2,93 17 1,52 0,32 0,90 2,24 AUC (0-инф) (ч*%) 23 1981 960 593 4831 2 2062 510 1701 2423 5 2971 1383 1511 4831 16 1662 622 593 2606 Т 1/2 (ч) 24 23,3 12,6 7,4 58,4 2 39,7 18,3 26,7 52,7 5 34,9 16 17,5 58,4 17 18 6,2 7,4 30,5 MRT (ч) 24 33,1 19 10,1 89,7 2 53,6 25,9 35,3 71,9 5 53,5 24,6 27,8 89,7 17 24,7 8,5 10,1 37,7 Клиренс (мл/ч/кг) 24 3,29 1,67 0,91 7,41 2 2,66 0,85 2,06 3,27 5 1,95 1,02 0,91 3,31 17 3,76 1,69 1,83 7,41 AUC – площадь под кривой; MRT – среднее время удержания препарата в организме; SD – стандартное отклонение. Гемофилия А Фактор VIII (из концентрата) является обычной составляющей плазмы крови человека и действует как эндогенный фактор VIII. После введения препарата примерно от 2/3 до 3/4 фактора VIII остается в кровообращении. Уровень активности фактора VIII:C, достигаемый в плазме крови, составляет 80% – 120% ожидаемой активности фактора VIII. Активность фактора VIII снижается вследствие двухфазного экспоненциального распада. На начальной фазе происходит распределение между интраваскулярным и другими средами (жидкостями организма) с периодом полувыведения из плазмы от 3 до 6 часов. В последующей, более медленной фазе период полувыведения колеблется от 8 до 18 часов и составляет в среднем 15 часов. Это соответствует действительному биологическому периоду полувыведения. Таблица 2 Результаты одного клинического исследования с участием 12 пациентов (хромогенный анализ, определение с помощью двойных измерений). Параметр Визит исходного уровня Визит через 6 месяцев Среднее значение SD Среднее значение SD Восстановление (%/МЕ/кг) FVIII:C 2,27 1,20 FVIII:C 2,26 1,19 AUC norm (% × ч/МЕ/кг) FVIII:C 31,3 7,31 FVIII:C 33,8 10,9 Период полувыведения (ч) FVIII:C 11,2 2,85 FVIII:C 11,8 3,37 MRT (ч) FVIII:C 15,3 3,5 FVIII:C 16,3 4,6 Клиренс мл/ч/кг FVIII:C 3,37 0,86 FVIII:C 3,24 1,04 AUC – площадь под кривой; MRT – среднее время удержания препарата в организме; SD – стандартное отклонение. Данные доклинических исследований безопасности VWF и фактор VIII в ВИЛАТЕ являются обычными составляющими плазмы крови человека и действуют как эндогенный VWF/фактор VIII. Обычное исследование безопасности этих составляющих на лабораторных животных не добавило бы полезной информации к существующему клиническому опыту, поэтому в таком исследовании нет необходимости. Клинические характеристики.

Болезнь Виллебранда (VWD) Профилактика и лечение кровотечений или кровотечений при хирургическом вмешательстве при болезни Виллебранда (VWD), когда лечение одним только десмопрессином (DDAVP) неэффективно или противопоказано. Гемофилия А Лечение и профилактика кровотечений у пациентов с гемофилией А (врожденный дефицит фактора свертывания крови VIII).

Аллергические реакции на действующие вещества или на любые вспомогательные вещества.

Взаимодействия с другими лекарственными препаратами не известны.

Прослеживаемость Чтобы улучшить прослеживаемость биологических лекарственных препаратов, следует четко записывать название и номер серии вводимого препарата. Гиперчувствительность При применении препарата ВИЛАТЕ могут возникать аллергические реакции. Помимо фактора VIII, препарат содержит следы человеческих белков. Если появятся симптомы гиперчувствительности, пациентам следует рекомендовать немедленно прекратить применение лекарственного препарата и обратиться к врачу. Пациентов необходимо проинформировать о ранних признаках аллергических реакций, таких как: высыпания, генерализованная крапивница, затрудненное дыхание, одышка, гипотония и анафилаксия. В случае шока следует провести стандартную противошоковую терапию. Передача возбудителей инфекции Обычные меры для предотвращения инфекций в результате использования лекарственных препаратов, изготовленных из крови или плазмы крови человека, включают отбор доноров, скрининг крови отдельных доноров и порций донорской плазмы на специфические маркеры инфекции и включение эффективных этапов производственного процесса для инактивации/удаления вирусов. Несмотря на это, при введении лекарственных препаратов, изготовленных из крови или плазмы крови человека, нельзя полностью исключить возможность передачи возбудителей инфекции. Это также относится к неизвестным или новым вирусам и другим патогенным микроорганизмам. Принимаемые меры считаются эффективными для вирусов с оболочкой, таких как вирус иммунодефицита человека (HIV), вирус гепатита В (HBV) и вирус гепатита С (HCV), а также для вируса гепатита А (HAV) без оболочки. Принимаемые меры могут иметь ограниченную пользу для вирусов без оболочки, таких как парвовирус В19. Инфекция парвовируса В19 может быть опасной для беременных женщин (инфекция плода) и для лиц с иммунодефицитом или повышенным эритропоэзом (например, гемолитическая анемия). Следует рассмотреть соответствующую вакцинацию (гепатиты А и В) для пациентов, которые постоянно/повторно получают препараты VWF/фактор VIII, изготовленные из плазмы крови человека. Настоятельно рекомендуется каждый раз при введении препарата Вилате пациенту записывать название и номер серии препарата, чтобы можно было проследить связь между состоянием пациента и введением препарата конкретной серии. Болезнь Виллебранда (VWD) Тромбоэмболические осложнения При использовании препарата VWF, содержащего фактор VIII, врач, проводящий терапию, должен знать, что непрерывное лечение может привести к чрезмерному увеличению фактора VIII:C (коагулянтной активности фактора VIII). У пациентов, получающих препараты VWF, содержащие фактор VIII, следует контролировать уровни фактора VIII:C в плазме крови, чтобы избежать постоянного избыточного уровня фактора VIII:C в плазме крови, поскольку это может увеличить риск тромбоза. Существует риск возникновения тромбоза при использовании препаратов VWF, содержащих фактор VIII, особенно у пациентов с известными клиническими или лабораторными факторами риска. Поэтому состояние пациентов группы риска необходимо контролировать на появление ранних признаков тромбоза. Следует начать профилактику венозных тромбозов в соответствии с действующими рекомендациями. Ингибиторы У пациентов с VWD, особенно типа 3, могут возникнуть нейтрализующие антитела (ингибиторы) к VWF. Если не будут достигнуты ожидаемые уровни активности VWF:RCo в плазме крови или если кровотечение не будет контролироваться назначенной дозой, следует провести соответствующий анализ для определения наличия ингибиторов VWF. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов лечение VWF может быть неэффективным, и поэтому следует рассмотреть другие варианты лечения. Лечение таких пациентов должны проводить врачи, имеющие опыт работы с пациентами с гемостатическими нарушениями. Гемофилия А Ингибиторы Образование нейтрализующих антител (ингибиторов) к фактору VIII является известным осложнением при лечении пациентов с гемофилией А. Такими ингибиторами обычно являются иммуноглобулины класса G (IgG), направленные против прокоагулянтной активности фактора VIII, количество которых измеряется в единицах Бетезда (BU/БЕ) на 1 мл плазмы крови с помощью модифицированного анализа. Риск возникновения ингибиторов связан с тяжестью заболевания, а также с воздействием фактора VIII. Этот риск наиболее высок в течение первых 50 дней экспозиции и сохраняется на протяжении всей жизни, хотя и является редким. Клиническая значимость развития ингибиторов зависит от титра ингибиторов: при низком титре ингибиторов риск недостаточного клинического ответа меньше, чем при высоком титре ингибиторов. В целом всех пациентов, получавших лечение препаратами свертывания крови с фактором VIII, следует тщательно контролировать на развитие ингибиторов с помощью соответствующих клинических наблюдений и лабораторных анализов. Если ожидаемый уровень активности фактора VIII в плазме крови не достигается или если кровотечение не контролируется назначенной дозой, необходимо провести исследование на наличие ингибиторов к фактору VIII. У пациентов с высокими уровнями ингибиторов лечение фактором VIII может быть неэффективным, поэтому следует рассмотреть другие варианты лечения. Ведение таких пациентов должны проводить врачи, имеющие опыт в лечении гемофилии и образования ингибиторов к фактору VIII. Сердечно-сосудистые осложнения У пациентов с существующими факторами риска сердечно-сосудистых осложнений заместительная терапия FVIII может увеличить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений. Осложнения, связанные с катетером Если требуется использование устройства центрального венозного доступа (CVAD), необходимо учитывать риск осложнений, связанных с CVAD, включая местные инфекции, бактериемию и тромбоз в месте введения катетера. Данное лекарственное средство содержит до 58,7 мг натрия на дозу 500 МО VWF и фактора VIII/флакон и до 117,3 мг натрия на дозу 1000 МО VWF и фактора VIII/флакон, что эквивалентно 2,94 % и 5,87 % соответственно рекомендованной ВОЗ максимальной суточной дозе 2 г натрия для взрослого. На это следует обратить внимание пациентов, находящихся на контролируемой бессолевой диете. Пациенты детского возраста Перечисленные особые указания и меры предосторожности относятся как к взрослым, так и к детям.

Исследования репродуктивной функции на животных с VWF/фактором VIII не проводились. Болезнь Виллебранда (VWD) Опыт лечения беременных или кормящих грудью женщин отсутствует. В случае дефицита VWF препарат ВИЛАТЕ следует назначать беременным и кормящим грудью женщинам только если это безусловно показано, учитывая, что во время родов существует повышенный риск кровотечений у таких пациенток. Гемофилия А Учитывая редкость случаев возникновения гемофилии А у женщин, отсутствует опыт лечения во время беременности и кормления грудью. Поэтому ВИЛАТЕ следует применять во время беременности и кормления грудью только тогда, когда для этого есть четкие показания.

ВИЛАТЕ не оказывает никакого влияния на способность управлять транспортным средством и работать с другими механизмами.

Терапию следует начинать под наблюдением врача, имеющего опыт лечения нарушений свертывания крови. Препарат во флаконе предназначен для однократного использования. В случае, если какое-либо содержимое препарата осталось во флаконе, флакон необходимо утилизировать в соответствии с местными требованиями. Болезнь Виллебранда (VWF) Соотношение между VWF:RCo и :C (ристоцетин-кофактор фактора Виллебранда и коагулянт фактора VIII) составляет примерно 1:1. Как правило, 1 МО/кг массы тела VWF:RCo и FVIII:C повышает активность соответствующего белка в плазме крови на 1,5 – 2% от нормальной. Обычно необходимо от 20 до 50 МО ВИЛАТЕ/кг массы тела, чтобы достичь соответствующего гемостаза. Это приведет к повышению VWF:RCo и FVIII:C у пациентов примерно на 30 - 100%. Может потребоваться начальная доза от 50 до 80 МО ВИЛАТЕ/кг массы тела, особенно для пациентов с VWD типа 3, у которых поддержание соответствующей активности в плазме крови может требовать более высоких доз, чем у пациентов с другими типами VWD. Пациенты детского возраста Недостаточно данных, чтобы рекомендовать применение ВИЛАТЕ детям до 6 лет. Профилактика кровотечений при хирургическом вмешательстве или тяжелой травме Для профилактики кровотечений при хирургическом вмешательстве ВИЛАТЕ следует вводить за 1 – 2 часа до начала хирургического вмешательства. Должны быть достигнуты уровни VWF:RCo ≥ 60 МО/дл (≥ 60%) и уровни FVIII:C ≥ 40 МО/дл (≥ 40%). Соответствующую дозу следует повторно вводить каждые 12 – 24 часов. Доза и продолжительность лечения зависят от клинического состояния пациента, типа и тяжести кровотечения, а также уровней VWF:RCo и FVIII:C. У пациентов, получающих VWF-препараты, содержащие FVIII, уровень FVIII:C в плазме крови необходимо контролировать, чтобы избежать стойкого избыточного его уровня, поскольку это может увеличить риск тромбообразования, особенно у пациентов с известными клиническими или лабораторными факторами риска. В случае, если наблюдаются избыточные уровни FVIII:C в плазме крови, следует рассмотреть снижение доз и/или удлинение интервала между приемами доз или использование препарата VWF с низким уровнем FVIII. Профилактика Для длительной профилактики кровотечений у пациентов с VWD дозы 20 – 40 МО/кг массы тела следует вводить 2 или 3 раза в неделю. В некоторых случаях, например, при желудочно-кишечных кровотечениях, могут потребоваться более высокие дозы. Гемофилия А Мониторинг лечения В ходе курса лечения рекомендуется соответствующее определение уровней фактора VIII для установления дозы, которую нужно вводить, и частоты повторных инфузий. Отдельные пациенты могут по-разному реагировать на лечение фактором VIII, демонстрируя различные периоды полувыведения и восстановления. Пациентам с недостаточной или избыточной массой тела может потребоваться коррекция дозы, зависящая от массы тела. В частности, при обширных хирургических вмешательствах обязательным является точный мониторинг заместительной терапии посредством анализа свертывания крови (активность фактора VIII в плазме крови). Дозы Дозирование и продолжительность заместительной терапии зависят от степени тяжести дефицита фактора VIII, локализации и степени кровотечения, а также от клинического состояния пациента. Количество назначаемых единиц фактора VIII выражается в международных единицах (МЕ), указанных в действующем стандарте ВОЗ на препараты фактора VIII. Активность фактора VIII в плазме крови выражается либо в процентах (относительно нормальной плазмы крови человека), либо в международных единицах (относительно Международного стандарта на FVIII в плазме крови). Одна международная единица (МЕ) активности фактора VIII эквивалентна количеству фактора VIII в 1 мл нормальной плазмы крови человека. Лечение по потребности Расчет необходимой дозы фактора VIII базируется на эмпирических данных, согласно которым 1 МО фактора VIII:C/кг массы тела увеличивает активность фактора в плазме крови на 1,5 - 2% от нормальной. Необходимая доза определяется по следующей формуле: Необходимые МЕ = масса тела (кг) × желаемое увеличение фактора VIII (%) (МЕ/дл) × 0,5 МО/кг Количество и частоту введения всегда следует корректировать в соответствии с клинической эффективностью в каждом отдельном случае. В случае таких геморрагических осложнений активность фактора VIII не должна опускаться ниже заданного уровня активности в плазме крови (в % от нормальной или МЕ/дл) в соответствующий период. Ниже приведенную таблицу 3 можно использовать для определения доз при возникновении кровотечений и хирургическом вмешательстве. Таблица 3 Схема лечения при кровотечениях и хирургическом вмешательстве Степень кровотечения/ Тип хирургического вмешательства Необходимый уровень фактора VIII (%) (МЕ/дл) Частота доз (часы)/ Продолжительность лечения (дни) Кровотечение Начальный гемартроз (кровоизлияние в сустав), кровотечение из мышц или кровотечение из ротовой полости 20 – 40 Повторять каждые 12 – 24 часов не менее 1 день, пока не прекратится кровотечение (на что указывает боль) или пока не будет достигнуто выздоровление. Более распространенный гемартроз, кровотечение из мышц или гематома 30 – 60 Повторять введение инъекции каждые 12 – 24 часов в течение 3 – 4 дней или более, пока не исчезнет боль и острое ограничение движения. Кровотечения, угрожающие жизни 60 – 100 Повторять введение инъекции каждые 8 – 24 часа, пока не минует угроза жизни. Хирургическое вмешательство Мелкое хирургическое вмешательство, в том числе удаление зуба 30 – 60 Каждые 24 часа, не менее 1 день, пока не наступит выздоровление. Большое хирургическое вмешательство 80 – 100 (до- и послеоперационно) Повторять инъекцию каждые 8 – 24 часа до полного заживления раны, далее лечить в течение не менее еще 7 дней для поддержания активности фактора VIII от 30% до 60% (МЕ/дл). Профилактика Для долгосрочной профилактики кровотечений у пациентов с тяжелой гемофилией А следует вводить обычные дозы от 20 до 40 МО фактора VIII на 1 кг массы тела с интервалом 2 – 3 дня. В некоторых случаях, особенно у пациентов младшего возраста, могут потребоваться более короткие интервалы между введениями препарата или более высокие дозы. Непрерывная инфузия Перед хирургическим вмешательством необходимо провести фармакокинетический анализ для получения оценки клиренса. Начальную скорость введения препарата можно рассчитать следующим образом: Скорость введения препарата (МЕ/кг/ч) = клиренс (мл/кг/ч) × желаемый уровень стационарного состояния (МЕ/мл) После первых 24 часов постоянной инфузии необходимо ежедневно заново подсчитывать клиренс, используя уравнение стационарного состояния с измеренным уровнем и известной скоростью введения препарата. Пациенты детского возраста Недостаточно данных, чтобы рекомендовать применение ВИЛАТЕ детям до 6 лет с гемофилией А. Способ применения Внутривенное введение. Скорость инъекции или инфузии не должна превышать 2 – 3 мл в минуту. Особые меры предосторожности при утилизации и дальнейшей переработке Необходимо ознакомиться со всеми инструкциями и тщательно их соблюдать! Не следует использовать лекарственное средство после даты окончания срока годности, указанной на этикетке. Во время процедуры, описанной ниже, необходимо поддерживать стерильность! Разведенный лекарственный препарат следует проверить визуально на наличие видимых (твердых) частиц и изменение цвета перед введением. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Нельзя использовать растворы, которые мутные или имеют осадок. Использовать приготовленный раствор немедленно, чтобы избежать загрязнения микроорганизмами. Использовать только ту инъекционную систему, которая поставляется. Использование другого инъекционного/инфузионного оборудования может вызвать дополнительные риски и привести к неэффективности лечения. Инструкция по приготовлению раствора 1. Не использовать лекарственное средство непосредственно из холодильника. Растворитель и порошок в закрытых флаконах должны достичь комнатной температуры. 2. Снять обтягивающие колпачки с обоих флаконов и протереть резиновые пробки одним из тампонов, смоченных спиртом, поставляемых в упаковке. 3. Система для переноса изображена на рисунке 1. Поставить флакон, содержащий растворитель, на ровную плоскую поверхность и крепко держать его. Систему для переноса установить синей частью сверху на флакон, содержащий растворитель, и нажать с силой вниз, пока не почувствуется щелчок (рисунки 2 и 3). Не прокручивать при закреплении. 4. Поставить флакон, содержащий порошок, на ровную плоскую поверхность и крепко держать его. Взять флакон с растворителем вместе с закрепленной системой для переноса и перевернуть вверх дном. Установить белой частью сверху на флакон, содержащий порошок, и нажать с силой вниз, пока не почувствуется щелчок (рисунок 4). Не прокручивать при закреплении. Растворитель автоматически попадет во флакон, содержащий порошок. 5. Когда оба флакона все еще закреплены, следует легко и осторожно вращать флакон, содержащий порошок, пока препарат полностью не растворится. Растворение происходит менее чем за 10 минут при комнатной температуре. Во время приготовления возможно незначительное образование пены. Разделить систему для переноса на две части, раскрутив ее (рисунок 5). Пенообразование исчезнет. Утилизировать пустой флакон, содержащий растворитель, вместе с синей частью системы для переноса. Инструкция по введению инъекции Как меру предосторожности следует определять частоту пульса у пациента перед инъекцией и во время введения препарата. Если отмечается повышение частоты пульса, скорость введения инъекции следует уменьшить или полностью прекратить введение на некоторое время. 1. Прикрепить шприц к белой части системы для переноса. Перевернуть флакон вверх дном и набрать раствор в шприц (рисунок 6). Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Как только раствор будет набран, крепко держа шприц за цилиндр, отсоедините шприц от системы для переноса (рисунок 7). Следует утилизировать пустой флакон вместе с белой частью системы для переноса. 2. Продезинфицировать выбранное место инъекции одним из тампонов, смоченных спиртом, поставляемых в упаковке. 3. Присоединить систему для введения, поставляемую в комплекте, к шприцу. 4. Вставить иглу для инъекции в необходимую вену. Если используется турникет (жгут) для того, чтобы лучше видеть вену, этот жгут следует ослабить перед тем, как начать вводить препарат Вилате. Кровь не должна попадать в шприц из-за риска образования фибриновых сгустков. 5. Ввести раствор в вену очень медленно, со скоростью 2–3 мл в минуту. Если используете более одного флакона порошка Вилате на одно введение, можно повторно использовать ту же иглу для инъекций и шприц. Система для переноса предназначена только для однократного использования (использовать только один раз)! Любой неиспользованный препарат или отходы необходимо утилизировать в соответствии с местными требованиями.

Болезнь Виллебранда (VWD) Недостаточно данных, чтобы рекомендовать применение ВИЛАТЕ детям до 6 лет. Гемофилия А Недостаточно данных, чтобы рекомендовать применение ВИЛАТЕ детям до 6 лет с гемофилией А.

О симптомах передозировки FVIII или VWF у человека не сообщалось. В случае значительной передозировки могут возникать тромбоэмболические осложнения.

Краткий обзор профиля безопасности Повышенная чувствительность или аллергические реакции (которые могут включать следующее: ангионевротический отек, жжение и покалывание в месте инъекции, озноб, гиперемия (приливы), генерализованная крапивница, покраснение, зуд, сыпь, головная боль, крапивница, гипотензия, сонливость, тошнота, возбуждение, тахикардия, затрудненное дыхание, одышка, пощипывание, рвота, сопение/дыхание со свистом) наблюдаются редко и в некоторых случаях могут развиться до тяжелой анафилаксии (включая шок). Болезнь Виллебранда (VWD) У пациентов с VWD, особенно типа 3, могут очень редко развиваться нейтрализующие антитела к VWF. Если такие ингибиторы появляются, это будет проявляться в виде неадекватной клинической реакции. Такие антитела могут возникать одновременно с анафилактическими реакциями. Таким образом, пациентов с анафилактической реакцией необходимо обследовать на наличие ингибиторов. Во всех случаях с анафилактической реакцией рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии. Существует риск возникновения тромбоза, особенно у пациентов с известными клиническими или лабораторными факторами такого риска. Необходимо начать профилактику венозных тромбозов в соответствии с действующими рекомендациями. У пациентов, получающих препараты VWF, содержащие FVIII, постоянно избыточные уровни FVIII:C в плазме крови могут увеличить риск тромбообразования. Гемофилия А У пациентов с гемофилией А, получавших лечение фактором VIII и препаратом ВИЛАТЕ, могут возникать нейтрализующие антитела (ингибиторы), см. раздел «Фармакодинамические свойства». В случае появления таких ингибиторов состояние будет проявляться в виде недостаточного клинического ответа. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии. Табличный перечень побочных реакций Частота возникновения побочных реакций оценивается в соответствии со следующими условными обозначениями: очень частые (≥ 1/10); частые (от ≥ 1/100 до ˂ 1/10); нечастые (от ≥ 1/1 000 до < 1/100); редкие (от ≥ 1/10 000 до < 1/1 000); очень редкие (< 1/10 000), частота неизвестна (не может быть оценена на основании имеющихся данных). В таблице 4 указаны побочные реакции, наблюдавшиеся в клинических исследованиях, постмаркетинговых исследованиях безопасности, а также известные из других постмаркетинговых источников. Побочные реакции представлены по классам систем органов (SOC/КСО) MedDRA с использованием предпочтительных терминов (РТ/ПТ) и по частоте. Таблица 4 Класс системы органов (SOC/КСО) MedDRA Побочная реакция Частота Нарушения со стороны иммунной системы Повышенная чувствительность Анафилактический шок Нечасто Очень редко Общие нарушения и нарушения в месте введения Лихорадка Боль в груди Нечасто Частота неизвестна Нарушения со стороны крови и лимфатической системы Ингибиторы фактора VIII Ингибиторы фактора Виллебранда Нечасто (PTPs)* Очень часто (PUPs) Очень редко Нарушения со стороны дыхательной системы, органов грудной клетки и средостения Кашель Частота неизвестна Нарушения со стороны нервной системы Головокружение Частота неизвестна Нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта Боль в животе Частота неизвестна Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани Боль в спине Частота неизвестна * Частота основана на исследованиях со всеми препаратами FVIII, которые проводились с участием пациентов с тяжелой гемофилией А. PTPs – пациенты, ранее получавшие лечение; PUPs – пациенты, ранее не получавшие лечения. Описание отдельных побочных реакций Информацию об отдельных побочных реакциях см. в разделе «Особенности применения». Сообщение о подозреваемых побочных реакциях Сообщение о побочных реакциях после регистрации лекарственного средства имеет важное значение. Это позволяет проводить мониторинг соотношения польза/риск при применении данного лекарственного средства. Медицинским и фармацевтическим работникам, а также пациентам или их законным представителям следует сообщать обо всех случаях подозреваемых побочных реакций и отсутствия эффективности лекарственного средства через Автоматизированную информационную систему по фармаконадзору по ссылке: https://aisf.dec.gov.ua ».

Порошок для раствора для инъекций - 3 лет. Стабильность разведенного раствора сохраняется в течение 4 часов при комнатной температуре (не выше 25 0 С). Однако, чтобы избежать загрязнения микроорганизмами, разведенный раствор следует немедленно использовать. Растворитель хранить в течение 4 лет. Растворитель хранить в течение 4 лет при температуре от 2 до 8 0 С, в защищенном от света месте. В течение этого периода растворитель можно хранить до 6 месяцев при температуре до 25 0 С, в этом случае срок годности заканчивается через 6 месяцев.

Хранить при температуре от 2 до 8 0 C. Не замораживать. Хранить флакон в картонной упаковке для защиты от света. Хранить в недоступном для детей месте. В течение срока годности препарат можно хранить при комнатной температуре (не выше 25 0 С) в течение 2 месяцев. В этом случае срок годности заканчивается через 2 месяца после первого извлечения препарата из холодильника. Пациент должен указать новый срок годности на внешней картонной упаковке. Разведенный раствор предназначен для однократного использования. Любой раствор, оставшийся во флаконе, необходимо утилизировать. Несовместимость. При отсутствии исследований совместимости данное лекарственное средство не следует смешивать с другими лекарственными препаратами или вводить одновременно с другим внутривенным препаратом в той же (одной) инфузионной системе. Необходимо использовать только поставляемые инъекционные/инфузионные системы, так как лечение может быть неэффективным вследствие адсорбции (поглощения) фактора VIII/фактора Виллебранда внутренней поверхностью некоторого инфузионного оборудования. Упаковка Картонная коробка № 1: по 1 флакону с порошком для приготовления раствора для инъекций (500 МО) и инструкцией по применению. Картонная коробка № 2: по 1 флакону с растворителем (вода для инъекций с 0,1 % полисорбатом 80) по 5 мл вместе с комплектом для внутривенного введения, 2 смоченные спиртом тампоны. Комплект для внутривенного введения состоит из: 1 шприц одноразовый, 1 комплект для переноса, 1 комплект для инфузий. Картонная коробка № 1 и картонная коробка № 2 объединяются между собой пластиковой пленкой. Картонная коробка № 1: по 1 флакону с порошком для приготовления раствора для инъекций (1000 МО) и инструкцией по применению. Картонная коробка № 2: по 1 флакону с растворителем (вода для инъекций с 0,1 % полисорбатом 80) по 10 мл вместе с комплектом для внутривенного введения, 2 смоченные спиртом тампоны. Комплект для внутривенного введения состоит из: 1 шприц одноразовый, 1 комплект для переноса, 1 комплект для инфузий. Картонная коробка № 1 и картонная коробка № 2 объединяются между собой пластиковой пленкой.

По рецепту.

Октафарма Фармацевтика Продуктионсгес. м.б.Х. Местонахождение производителя и его адрес места осуществления деятельности. Оберлаайер Штрассе 235, 1100 Вена, Австрия.